Gangguan Neurokognitif Mayor atau Ringan Dengan Badan Lewy
Gangguan neurokognitif mayor atau ringan dengan badan Lewy (Major or mild neurocognitive disorder with Lewy bodies, NCDLB), dalam kasus gangguan neurokognitif mayor (NCD), sesuai dengan kondisi yang dikenal sebagai demensia dengan badan Lewy (DLB). Gangguan ini mencakup tidak hanya penurunan kognitif progresif (dengan perubahan awal dalam perhatian kompleks dan fungsi eksekutif daripada pembelajaran dan memori), tetapi juga halusinasi visual kompleks yang berulang; serta gejala gangguan perilaku tidur REM (yang bisa menjadi manifestasi yang sangat awal); serta halusinasi pada modalitas sensorik lainnya, depresi, dan delusi. Gejala-gejala ini berfluktuasi dalam pola yang dapat menyerupai delirium, tetapi tidak ditemukan penyebab mendasar yang memadai.
Kriteria Diagnostik
- Kriteria untuk gangguan neurokognitif mayor atau ringan terpenuhi.
- Gangguan muncul secara perlahan dan berkembang secara bertahap.
- Gangguan memenuhi kombinasi fitur diagnostik inti dan fitur diagnostik sugestif untuk gangguan neurokognitif dengan badan Lewy, baik probable (kemungkinan besar) atau possible (mungkin).
Untuk gangguan neurokognitif mayor atau ringan dengan badan Lewy probable, individu memiliki dua fitur inti, atau satu fitur sugestif dengan satu atau lebih fitur inti.
Untuk gangguan neurokognitif mayor atau ringan dengan badan Lewy possible, individu hanya memiliki satu fitur inti, atau satu atau lebih fitur sugestif.
- Fitur diagnostik inti: (a) Kognisi yang berfluktuasi dengan variasi yang nyata dalam perhatian dan kewaspadaan, (b) Halusinasi visual berulang yang terbentuk dengan baik dan terperinci, (c) Fitur parkinsonisme spontan, dengan onset setelah perkembangan penurunan kognitif.
- Fitur diagnostik sugestif: (a) Memenuhi kriteria untuk gangguan perilaku tidur gerakan mata cepat (REM), (b) Sensitivitas neuroleptik yang parah.
- Gangguan tidak dapat dijelaskan lebih baik oleh penyakit serebrovaskular, penyakit neurodegeneratif lainnya, efek zat, atau gangguan mental, neurologis, atau sistemik lainnya.
Catatan Kode: Untuk gangguan neurokognitif mayor probable dengan badan Lewy, dengan gangguan perilaku, kode pertama adalah 331.82 (G31.83) untuk penyakit badan Lewy, diikuti oleh 294.11 (F02.81) untuk gangguan neurokognitif mayor probable dengan badan Lewy, dengan gangguan perilaku. Untuk gangguan neurokognitif mayor probable dengan badan Lewy, tanpa gangguan perilaku, kode pertama adalah 331.82 (G31.83) untuk penyakit badan Lewy, diikuti oleh 294.10 (F02.80) untuk gangguan neurokognitif mayor probable dengan badan Lewy, tanpa gangguan perilaku. Untuk gangguan neurokognitif mayor possible dengan badan Lewy, kode 331.9 (G31.9) untuk gangguan neurokognitif mayor possible dengan badan Lewy. (Catatan: Jangan gunakan kode tambahan untuk penyakit badan Lewy. Gangguan perilaku tidak dapat dikodekan tetapi tetap harus dicantumkan secara tertulis.)
Untuk gangguan neurokognitif ringan dengan badan Lewy, kode 331.83 (G31.84). (Catatan: Jangan gunakan kode tambahan untuk penyakit badan Lewy. Gangguan perilaku tidak dapat dikodekan tetapi tetap harus dicantumkan secara tertulis.)
Fitur Diagnostik
Presentasi gejala NCDLB yang bervariasi mengurangi kemungkinan semua gejala dapat diamati dalam kunjungan klinik singkat dan memerlukan penilaian menyeluruh terhadap pengamatan dari pengasuh. Penggunaan skala penilaian yang dirancang khusus untuk menilai fluktuasi dapat membantu dalam diagnosis. Fitur inti lainnya adalah parkinsonisme spontan, yang harus dimulai setelah timbulnya penurunan kognitif; secara konvensi, defisit kognitif utama diamati setidaknya 1 tahun sebelum gejala motorik. Parkinsonisme ini juga harus dibedakan dari tanda-tanda ekstrapiramidal yang disebabkan oleh neuroleptik. Diagnosis yang akurat sangat penting untuk perencanaan pengobatan yang aman, karena hingga 50% individu dengan NCDLB memiliki sensitivitas parah terhadap obat neuroleptik, dan obat ini harus digunakan dengan sangat hati-hati dalam mengelola manifestasi psikotik.
Diagnosis NCDLB ringan sesuai untuk individu yang menunjukkan fitur inti atau sugestif pada tahap ketika gangguan kognitif atau fungsional belum cukup parah untuk memenuhi kriteria gangguan NCD mayor. Namun, seperti halnya semua NCD ringan, sering kali tidak ada cukup bukti untuk membenarkan satu etiologi tertentu, dan penggunaan diagnosis yang tidak ditentukan paling tepat.
Fitur Terkait yang Mendukung Diagnosis
Individu dengan NCDLB sering mengalami jatuh berulang dan sinkop serta episode sementara kehilangan kesadaran yang tidak dapat dijelaskan. Disfungsi otonom, seperti hipotensi ortostatik dan inkontinensia urin, dapat diamati. Halusinasi pendengaran dan halusinasi nonvisual lainnya sering terjadi, begitu juga dengan delusi yang sistematis, salah identifikasi delusional, dan depresi.
Prevalensi
Beberapa perkiraan prevalensi berbasis populasi untuk NCDLB berkisar antara 0,1% hingga 5% dari populasi lansia umum, dan dari 1,7% hingga 30,5% dari semua kasus demensia. Dalam seri otopsi (bank otak), lesi patologis yang dikenal sebagai badan Lewy hadir pada 20%-35% kasus demensia. Rasio laki-laki terhadap perempuan sekitar 1,5:1.
Perkembangan dan Perjalanan
NCDLB adalah gangguan progresif yang berkembang perlahan dengan onset yang terselubung. Namun, sering kali terdapat riwayat prodromal episode kebingungan (delirium) yang muncul secara akut, sering kali dipicu oleh penyakit atau operasi. Perbedaan antara NCDLB, di mana badan Lewy terutama terletak di kortikal, dan NCD mayor atau ringan akibat penyakit Parkinson, di mana patologi terutama terletak di ganglia basal, adalah urutan di mana gejala kognitif dan motorik muncul. Pada NCDLB, penurunan kognitif terjadi pada tahap awal penyakit, setidaknya satu tahun sebelum timbulnya gejala motorik. Perjalanan penyakit dapat ditandai oleh plateau sesekali tetapi akhirnya berkembang menjadi demensia berat dan kematian. Durasi kelangsungan hidup rata-rata adalah 5-7 tahun dalam seri klinis. Onset gejala biasanya diamati dari dekade keenam hingga kesembilan kehidupan, dengan sebagian besar kasus terjadi saat individu yang terkena berada di usia pertengahan 70-an.
Faktor Risiko dan Prognostik
Genetik dan fisiologis. Agregasi familial mungkin terjadi, dan beberapa gen risiko telah diidentifikasi, tetapi pada sebagian besar kasus NCDLB, tidak ada riwayat keluarga.
Penanda Diagnostik
Penyakit neurodegeneratif yang mendasari terutama adalah sinukleinopati akibat misfolding dan agregasi alpha-synuclein. Pengujian kognitif di luar penggunaan alat skrining singkat mungkin diperlukan untuk mendefinisikan defisit secara jelas. Skala penilaian yang dikembangkan untuk mengukur fluktuasi dapat berguna. Kondisi yang terkait dengan gangguan perilaku tidur REM dapat didiagnosis melalui studi tidur formal atau diidentifikasi dengan menanyakan pasien atau informan tentang gejala terkait. Sensitivitas neuroleptik (uji tantangan) tidak disarankan sebagai penanda diagnostik, tetapi dapat menimbulkan kecurigaan NCDLB jika terjadi. Fitur sugestif diagnostik lainnya adalah rendahnya penyerapan transporter dopamin striatal pada single photon emission computed tomography (SPECT) atau positron emission tomography (PET). Penanda klinis lainnya yang mungkin berguna termasuk preservasi relatif dari struktur temporal medial pada pemindaian tomografi terkomputasi (CT)/magnetic resonance imaging (MRI) otak; penurunan penyerapan transporter dopamin striatal pada SPECT/PET; penurunan umum penyerapan pada pemindaian perfusi SPECT/PET dengan penurunan aktivitas oksipital; MIBG scintigraphy miokardial abnormal (rendah penyerapan) yang menunjukkan denervasi simpatik; dan aktivitas gelombang lambat yang menonjol pada elektroensefalogram dengan gelombang transien lobus temporal.
Konsekuensi Fungsional dari Gangguan Neurokognitif Mayor atau Ringan Dengan Badan Lewy
Individu dengan NCDLB lebih terganggu secara fungsional daripada yang diharapkan untuk defisit kognitif mereka jika dibandingkan dengan individu dengan penyakit neurodegeneratif lainnya, seperti penyakit Alzheimer. Hal ini sebagian besar disebabkan oleh gangguan motorik dan otonom, yang menyebabkan masalah dengan buang air, transfer, dan makan. Gangguan tidur dan gejala psikiatri yang menonjol juga dapat menambah kesulitan fungsional. Akibatnya, kualitas hidup individu dengan NCDLB sering kali jauh lebih buruk daripada individu dengan penyakit Alzheimer.
Diagnosis Banding
Gangguan neurokognitif mayor atau ringan akibat penyakit Parkinson. Fitur pembeda utama dalam diagnosis klinis adalah urutan temporal di mana parkinsonisme dan NCD muncul. Pada NCD akibat penyakit Parkinson, individu harus mengalami penurunan kognitif dalam konteks penyakit Parkinson yang sudah ada; secara konvensi, penurunan tersebut tidak boleh mencapai tahap NCD mayor sampai setidaknya 1 tahun setelah Parkinson didiagnosis. Jika kurang dari satu tahun telah berlalu sejak onset gejala motorik, diagnosis adalah NCDLB. Perbedaan ini lebih jelas pada tingkat NCD mayor daripada pada tingkat NCD ringan.
Urutan waktu dan sekuens parkinsonisme dan NCD ringan mungkin lebih sulit ditentukan karena onset dan presentasi klinis yang ambigu, dan NCD ringan yang tidak ditentukan harus didiagnosis jika fitur inti dan sugestif lainnya tidak ada.
Komorbiditas
Patologi badan Lewy seringkali terjadi bersamaan dengan patologi penyakit Alzheimer dan penyakit serebrovaskular, terutama di antara kelompok usia tertua. Pada penyakit Alzheimer, terdapat patologi sinuklein bersamaan pada 60% kasus (jika kasus yang terbatas pada amigdala disertakan). Secara umum, terdapat tingkat patologi badan Lewy yang lebih tinggi pada individu dengan demensia dibandingkan pada individu tua tanpa demensia.
Gangguan lain pada Neurocognitive Disorders
Major or Mild Neurocognitive Disorder With Lewy Bodies
| DSM | ICD | NSD |
| __.__ | __.__ | 17.07 |
